Progressie van de ALS Ziekte

Hoewel de volgorde en de snelheid van de symptomen varieert van persoon tot persoon, zijn de meeste mensen uiteindelijk niet in staat om te lopen of gebruik te maken van hun handen en armen. Ze verliezen ook de mogelijkheid om te spreken en slikken van voedsel, terwijl de meeste eindigen op een draagbare ventilator, een zogenaamde BiPAP. Hoewel de mate van variabiliteit hoog is en een klein percentage van mensen een langzamere stoornis hebben, verliezen de gemiddelde patiënten ongeveer 0,9 FRS punt per maand. Ongeacht welk lichaamsdeel eerste getroffen wordt door de aandoening, spierzwakte en atrofie verspreiden zich vaak naar andere lichaamsdelen zoals de ziekte voortschrijdt.

Problemen met de stoornis en progressie zijn trager bij patiënten die jonger zijn dan 40. De stoornissen zijn meestal mild en voornamelijk beperkt tot één ledemaat. Mensen met de bovenste motorische neuron symptomen. Hebben juist een omgekeerd beeld en is de progressie sneller en de prognose slechter. Vooral als deze mensen bulbaire- stoornis, ademhalings-stoornis en frontotemporale dementie hebben.

Hoewel ademhalingsapparaten de problemen met de ademhaling kunne verlichten en de overleving verlengen, is het niet van invloed op de progressie van ALS. De meeste mensen met ALS overlijden aan respiratoire insufficiëntie, meestal binnen drie tot vijf jaar na de aanvang van de symptomen. De mediane overleving tijd vanaf het begin tot de dood is ongeveer 39 maanden, en slechts 4% overleeft langer dan 10 jaar.  Gitarist Jason Becker woont sinds 1989 met de stoornis, terwijl de natuurkundige Stephen Hawking al meer dan 50 jaar met deze ziekte leeft, maar ze worden beschouwd als ongewone gevallen.

Moeilijkheden bij het kauwen en slikken maakt het eten erg moeilijk en verhoogt het risico op verstikking of opzuigen van voedsel in de longen. In latere stadia van de aandoening, kan aspiratiepneumonie ontwikkelen en een gezond gewicht kan een belangrijk probleem zijn dat het inbrengen van een sonde vereist wordt. Als het middenrif en de tussenribspieren van de ribbenkast die ondersteunen bij de ademhaling verzwakken dan worden er maatregelen van de longfunctie genomen, zoals vitale capaciteit en inspiratoire verspilling. In de luchtwegen kan ALS gebeuren voordat belangrijke zwakte van de ledematen duidelijk is. De meeste mensen met ALS sterven van ademhalingsinsufficiëntie of longontsteking.

In de late stadia, kan de oculomotorische zenuw die de bewegingen van het oog bestuurt worden beïnvloed evenals de oculaire spieren (EOM). De oogbewegingen blijven meestal onaangetast soms komt het voor in een latere stadia vanwege verschillen in de oculaire spieren ten opzichte van de skeletspieren die initieel en gemakkelijk worden beïnvloed. In laatste stadia van de ziekte, kan de toestand van iemand lijken op locked-in-syndroom.

Rate this post

Click Here to Leave a Comment Below 0 comments

Leave a Reply: